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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Human induced pluripotent stem cells Myelin Astrocytes Sporadic ALS Human Antiviral Cellules souches induites à la pluripotence Autophagy Pathological modeling Developmental biology Biochemistry Cellules souches embryonnaires humaines Modélisation pathologique Age-related Macular degeneration Neuromuscular Junction Cell–cell communication Motor neurons Myotonic dystrophy Thérapie cellulaire Arrhythmogenic cardiomyopathy Transcriptomics Neurodegenerative disease And OG designed research Transplantation Progeria Anthropoids Transgenic mouse model Myotonic Dystrophy type 1 Flavivirus Dystrophin Spinal muscular atrophy Age-related macular degeneration AMPK Cellules souches pluripotentes humaines Biological sciences Cellules souches pluripotentes Myotonic dystrophy type 1 And OG analyzed data MND Botulinum neurotoxins Amyotrophie spinale infantile Neurons Forest Mitochondria Cellules souches humaines induites à la pluripotence And OG performed research In vitro models Spinal cord Motoneurones Duchenne muscular dystrophy Aging Peau Abies alba Secreted vesicles Splicing Axon guidance Optogenetics And SR and OG wrote the paper Human pluripotent stem cell Amd Criblage à haut débit Action potential duration Author contributions SR RNA biology Regenerative medicine Aminopyrimidines Dystrophie Myotonique de type 1 AS BMP4 And CM contributed new reagents/analytic tools Ageing Jonction neuromusculaire Alström Syndrome Drug repurposing Human pluripotent stem cells Retinitis pigmentosa Tissue engineering Mécanismes moléculaires AT Stem cell Animal model Alternative splicing Axial Acoustic cues Huntington's disease Differentiation Cell therapy Oligodendrocytes Autism Transgenic mouse Skeletal muscle cells Induced pluripotent stem cells High throughput screening Drought Myotonic Dystrophy Trinucleotide repeat expansion Neuromuscular junction Disease modeling Pluripotent stem cells Astrocyte

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